Met man Marc op de achtergrond ter ondersteuning, vertelt Jennifer haar verhaal. Sinds Senn is overleden, staat hun leven zo goed als stil. Nu proberen ze weer op te krabbelen en zetten ze de eerste stappen richting werk. Er is zelfs een vakantie geboekt. Jennifer: ‘Je probeert toch je leven op te pakken. Maar ik mis Senn ontzettend.’ 

Het leven van Jennifer en Marc leek voorspoedig te lopen. Als net getrouwd koppel raakte Jennifer een paar maanden na de bruiloft zwanger. ‘Het was eigenlijk een hele rustige zwangerschap. Tot het moment dat ik een hoge bloeddruk kreeg.’ Jennifer stopte een maand eerder met werken en met ruim 35 weken werd Senn geboren. ‘De bevalling verliep vrij snel, maar Senn voelde zich niet prettig. Hij had in het vruchtwater gepoept en ik kreeg tekenen van een zwangerschapsvergiftiging. Achteraf denk ik dat het misschien al met zijn ziekte te maken had.’

Vanaf zijn geboorte was Senn een opvallende baby. Bovenop zijn hoofd had hij een soort kroeshaar, achterop was het zacht babyhaar. Ook had hij veel los vel. Omdat Senn zijn temperatuur niet zelf kon regelen en zijn situatie nog niet optimaal was, moest hij nog twee weken in het ziekenhuis blijven. Jennifer: ‘Marc had meteen al het gevoel dat er iets niet klopte. Maar niemand in het ziekenhuis had nog een link gelegd met een stofwisselingsziekte.’ Uiteindelijk mocht Senn naar huis. Vlak daarna kwamen ze er nog achter dat Senn een liesbreuk had opgelopen, waar hij aan geopereerd moest worden.

Door dit alles, bleven de kersverse ouders de eerste maanden denken dat er met hun kleine meer aan de hand moest zijn. Ook omdat Senn zoveel huilde. Jennifer: ‘We zijn een aantal keer naar de huisartsenpost gegaan. Maar dan ben je daar en is hij door de autorit in slaap gevallen. Dus was er niks aan de hand.’ Ook die ene keer toen Senn zo huilde, helemaal paars aanliep en verstijfde was er niks aan de hand en had dit volgens de huisartsenpost misschien met de liesbreuk te maken. Jennifer en Marc zouden overbezorgde ouders zijn.

Op een dag in de herfst veranderde dit. Senn reageerde in de avond helemaal niet meer. Jennifer: ‘Hij keek in het niets, wilde ook niet meer drinken. Het leek wel alsof hij in een soort shocktoestand zat.’ Lichtelijk in paniek volgde er weer een rit naar de huisartsenpost, daar werden ze meteen doorverwezen naar de spoedeisende hulp. Jennifer: ‘De kinderarts die ons hielp zei meteen dat het om een neurologisch probleem ging.’ Senn zat in een status epilepticus. Een vorm van epilepsie waarbij je in een aanval blijft hangen. In totaal bleef Senn zo’n vijf uur in deze status. Toen werd hij verplaatst naar het academisch ziekenhuis in Maastricht waar hij uiteindelijk vijf weken opgenomen werd.

Na twee dagen Maastricht werd de diagnose epilepsie gesteld. Jennifer: ‘Die diagnose vond ik heel heftig. Iets ergers dan epilepsie was er voor ons niet. Achteraf stond ons een week later nog iets heftigers te wachten.’ Dat was de diagnose voor de Ziekte van Menkes.

Vanaf het moment dat Senn in Maastricht lag, werden er allerlei onderzoeken gedaan. Daaruit bleek dat hij broze botjes had en dat hij een kopertekort had. De artsen hadden op dat moment al een vermoeden, ze wilden alleen nog een laatste onderzoek afwachten. Maar zoveel geduld had Jennifer niet meer: ‘Toen ben ik gaan googelen op kopertekort en vond al gauw dat dit Menkes moest zijn. Een ziekte met een levensverwachting van anderhalf tot drie jaar.’ Senn was toen vier maanden oud. Jennifer confronteerde een verpleegkundige hiermee en de arts bevestigde haar bevindingen. Het laatste onderzoek was een haaronderzoek, alle Menkeskindjes hebben typisch broos haar. Daarom wordt de Ziekte van Menkes ook wel het “Kinky hair syndrome” genoemd.

Door deze diagnose stortte de wereld van Marc en Jennifer ineen. ‘Mijn man was helemaal overstuur. Ik was vooral in shock, het drong nog niet helemaal door. Ik wilde vooral weten wat we nog konden doen.’ Het enige wat de artsen konden proberen, waren koperinjecties. Jennifer: ‘Het is eigenlijk een voedingssupplement waarmee ze de neurologische verschijnselen proberen te remmen.’

Zo’n drie maanden heeft Jennifer de spuitjes, twee keer per dag, zelf gezet. Maar in die periode verergerde ook zijn epilepsie. Senn had een moeilijk instelbare vorm van epilepsie, het syndroom van West. Deze epilepsie komt vaak voor bij de Ziekte van Menkes. Hiervoor moest hij vier verschillende soorten anti-epileptica slikken. Jennifer: ‘Alles begon hem zoveel pijn te doen, ook de spuiten, dat ik ermee stopte. De spuiten wogen niet op tegen de pijn.’

Een tweede reden waarom Jennifer met de koperinjecties stopte, was omdat ze geen vooruitgang meer zag. In het begin kon Senn zijn hoofdje nog optillen, maar met een half jaar ontwikkelde Senn zich niet meer en ging hij steeds verder achteruit. Jennifer: ‘Op een gegeven moment hebben we aan onze arts gevraagd hoe lang Senn nog te leven had. Het antwoord: we moesten eerder in maanden dan in jaren denken, door het tempo waarin Senn achteruit ging.’

Toch leefde Senn nog ruim een jaar. Thuis kreeg hij alle verzorging die hij nodig had. Omdat Senn last had van een hardnekkige blaasontsteking (blaasontsteking door blaasdivertikels), werd hij door Jennifer vier keer per dag gekatheteriseerd, dat hielp. Daarna huilde hij alleen nog maar wanneer hij echt ergens last van had. Jennifer: ‘Senn leek in comfort te zijn. Hij had altijd wel kleine aanvalletjes, maar daar leek hij geen last van te hebben. Senn was zo’n lieve jongen. Hield van knuffelen en van zijn badje, daar genoot hij ontzettend van. Ook al kon Senn niet praten of communiceren, je merkte wanneer hij zich op zijn gemak voelde. Ook had hij een bepaalde manier van kijken. We zeiden weleens tegen elkaar: als hij gezond zou zijn, dan was het een ondeugend jongetje geweest.’

De grote ommekeer kwam een paar weken voor zijn overlijden. Hij kreeg een longontsteking, zijn longetjes zaten helemaal vol. Jennifer: ‘Twee weken lang kreeg hij een antibioticakuur. Daarna kreeg hij een blaasontsteking, waarvoor Senn ook antibiotica kreeg.’ Maar hij leek niet op te knappen. ‘Senn begon weer te huilen, dus we wisten dat het niet goed was.’

In het laatste weekend van Senn kreeg hij ook koorts. Jennifer: ‘Wat we ook deden, die wilde maar niet zakken. Hij was ontzettend benauwd en we zagen dat hij erg ziek was. Toen hebben we met de huisarts een beslissing moeten maken om de morfinepomp te starten.’ Ruim vijf uur later is Senn gestorven, in de armen van zijn moeder. ‘Toen Senn overleed zag ik aan zijn gezicht dat alle ellende en het ziek zijn uit zijn gezicht verdween. Dat was heel mooi om te zien. Ik ben opgelucht dat hij niet meer hoeft te lijden.’

Terugkijkend denkt Jennifer dat Senn wist wat er aan zat te komen: ‘Al ruim een jaar had Senn niet meer gelachen. Tot een dag voor zijn overlijden. We hadden nog met hem gewandeld en hij had zijn badje gehad. Toen heeft hij nog een keer geglimlacht. Alsof het zo had moeten zijn. Die foto hebben we ook gebruikt voor onze rouwkaart.’ 

Het verdriet is nu nog te groot om alles een plek te kunnen geven. Heel veel praten helpt hierbij. Jennifer: ‘Mijn man en ik praten veel over Senn, samen met familie en vrienden. Ik denk dat we daardoor goed met de dood van onze zoon om kunnen gaan.’

Toch proberen Marc en Jennifer een beetje naar de toekomst te kijken. Jennifer: ‘Ik ben erachter gekomen dat ik drager van het gen ben dat de Ziekte van Menkes veroorzaakt.’ Bij deze ziekte hoeft alleen de vrouw drager te zijn, omdat de ziekte zich via het X-chromosoom overerft. Dus de kans dat een jongetje de ziekte krijgt als de moeder drager is, is zeer groot. ‘Al tijdens het leven van Senn wilden we er graag een kindje bij, maar liever niet een kind dat de ziekte heeft of draagt. Via PGD, een vorm van embryoselectie, willen we dit proberen. Maar dit gaat nog even duren. Eerst moet er nog een test ontwikkeld worden die de Ziekte van Menkes vindt, en dan moet ik er ook geestelijk klaar voor zijn.’ Het ziekenhuis is in maart 2018 met ontwikkelen van de test gestart.

Hoe de toekomst ook zal zijn, Senn zal altijd een speciale plek in het leven van Marc en Jennifer houden. Jennifer: ‘Ik heb nog zijn knuffeltje, daar slaap ik nu altijd mee. En in de woonkamer staat zijn urn. Dat is wel een bijzonder verhaal: alle opa’s en oma’s hebben ook een beetje as van Senn. Toen Senn gedoopt werd, had mijn schoonmoeder hem een aardenwerken beschermengeltje gegeven. Deze had ze ook in de kist geplaatst. Tijdens het omschudden van de as kwam dit engeltje in zijn geheel tevoorschijn. Alleen het hout wat er omheen zat was weg. Dat was zo bijzonder. Nu staat dit engeltje bij zijn urntje, om ons te beschermen.’