alles over stofwisselingsziekten

Wisselstof

Editie 2

Juni 2022

Vaste rubrieken

  • Column Schuld

    Column

    <p><span style="color: rgb(255, 255, 255); background-color: rgb(255, 255, 255);">Hanka Dekker is oprichter en directeur van VKS. Zij hee...
    • Column
    meer over Column Schuld
  • Werk in uitvoering

    <p><strong style="color: rgb(255, 255, 255);">Op deze pagina laten we u zien waar VKS en vrijwilligers zich voor inzetten. Wilt u iets de...
    meer over Werk in uitvoering
  • Ziekte onder de leden

    <p>Onze nieuwe website is sinds augustus 2021 online. We voegen per ziekte ook zoveel mogelijk berichten en verhalen toe. Op deze pagina ...
    meer over Ziekte onder de leden
  • Column Petra

    Petra

    <p><strong>Petra is een creatieve duizendpoot. Ze heeft een studerende dochter en woont samen met haar vriend. Petra heeft een glycogeens...
    • Column
    meer over Column Petra
  • In Memoriam

    <p>Een kind, partner of kleinkind moeten verliezen aan een stofwisselingsziekte doet veel verdriet. Onze gedachten en condoleances gaan u...
    meer over In Memoriam
  • Wetenschapsnieuws

    <p><strong>Een samenvatting van wat er de afgelopen weken aan (wetenschaps)nieuws uit de wereld van stofwisselingsziekten is gekomen. Hee...
    • Wetenschap
    meer over Wetenschapsnieuws
  • Alles wat je nooit wilde weten (deel 3)

    Fascinaties nuttig maken

    <p>28 jaar staat Hanka Dekker als oprichter van de VKS al aan het roer van de vereniging en voert ze gesprekken met ouders van kinderen e...
    • Parels
    meer over Alles wat je nooit wilde weten (deel 3)

In deze editie

  • De heilige graal?

    Ketogeen Dieet Therapie

    <p>Al 400 jaar voor onze jaartelling beschreef Hippocrates – Grieks arts en de ‘grondlegger/vader’ van de westerse geneeskunde – een beha...
    meer over De heilige graal?
  • De impact van leven met H-ABC

    H-ABC

    <p>Hypomyelinesatie met atrofie van de Basale Ganglia en het Cerebellum (H-ABC) is een zeldzame wittestofziekte. H-ABC is een genetische ...
    • Ervaringsverhaal
    meer over De impact van leven met H-ABC
  • Over de grens op zoek naar hulp

    Multiple Acyl Coa-Dehydrogenase deficiëntie (MADD)

    <p><strong>Als je pasgeboren baby ziek wordt, is dat op zich al moeilijk genoeg. Als je vervolgens ook nog eens niet serieus wordt genome...
    • Ervaringsverhaal
    meer over Over de grens op zoek naar hulp
  • Strijden voor geluk

    Sialidose, type 1

    <p><strong>Het zal je maar gebeuren: je bent een vrolijke tiener met een glanzende toekomst voor je. Langzaam maar zeker krijg je echter ...
    • Ervaringsverhaal
    meer over Strijden voor geluk
  • Overlever Fiona Waddell

    Fiona Waddell; over leven, lever en leven met een stofwisselingsziekte

    <p>Op 7 mei kwam het boek ‘Overlever – als een nieuwe lever je gezondheid geeft, maar de medicijnen je levenslust afpakken’ van journalis...
    • Artikel
    meer over Overlever Fiona Waddell

Ketogeen Dieet Therapie

Geen heilige graal maar zeker effectief

Al 400 jaar voor onze jaartelling beschreef Hippocrates – Grieks arts en de ‘grondlegger/vader’ van de westerse geneeskunde – een behandeling van een man met epilepsie door hem geen eten en drinken te geven. Het duurt echter nog tot 1911 voordat het eerste wetenschappelijke artikel, geschreven door G. Guelpa & A. Marie, over de relatie tussen vasten en het behandelen van epilepsie verschijnt.

Inmiddels zijn we ruim een eeuw verder en hebben de ontwikkelingen met betrekking tot een dieet en het verminderen van epilepsieaanvallen niet stil gestaan. Wetenschappelijk is bewezen dat een ketogeen dieet – een op individueel niveau afgestemd dieet, dat zeer rijk is aan vet, met daarnaast voldoende eiwitten en maar heel weinig koolhydraten, bij 50% van de moeilijk met medicijnen behandelbare epilepsiepatiënten, aanvallen tegengaat.

Daarnaast wordt het ketogeen dieet als eerste keus gezien als therapie bij twee specifieke metabole aandoeningen, namelijk Glut-1 transporter deficiëntie en pyruvaatdehydrogenase deficiëntie. Beide aandoeningen worden gekenmerkt door een defect in de stofwisseling, waarbij glucose als energiebron niet of nauwelijks voldoende benut kan worden en het overstappen op vetten als primaire energiebron kan helpen om in de energiebehoefte te voorzien.

Over het ketogeen dieet, maar ook over de stichting Matthews Friends Nederland-Vlaanderen, praat ik met dr. Elles van der Louw, onderzoeksdiëtist in het Erasmus MC – Sophia kinderziekenhuis in Rotterdam en in 2020 gepromoveerd op Ketogeen Dieet Therapie. Ze is voorzitter van het expertisenetwerk Ketodiëtisten Nederland-Vlaanderen en tevens voorzitter van Matthews Friends NL-VL, een stichting waarin experts en ouders samenwerken op het gebied van ketogeen dieet.

Een ketogeen dieet: er kan steeds meer

“Mijn missie is om goede informatie over Ketogeen Dieet Therapie te verstrekken, zodat ouders goed beslagen ten ijs kunnen komen om met de dokter te gaan praten of een ketogeen dieet iets zou kunnen zijn voor hun kind en of ze dit niet eens drie maanden mogen gaan proberen”, vertelt een enthousiaste Elles.

“Drie maanden is voldoende om te kijken of het dieet effect heeft of niet, dit is statistisch bewezen, dus je weet vrij snel of een kind er baat bij heeft of niet."

Via een ketogeen dieet, het eten van zo min mogelijk koolhydraten, voldoende eiwit en relatief veel vet, komt het lichaam in een staat van ketose. Dit betekent dat het in plaats van glucoseverbranding overgaat op vetzuurverbranding om aan de energiebehoefte van het lichaam te voldoen. Om het lichaam op een verantwoorde manier in ketose te brengen, moet een patiënt onder begeleiding worden ingesteld. Dit doet men in het Erasmus sinds 2008 volgens een poliklinisch protocol waardoor opname niet nodig is. Na een intakegesprek, wordt samen met ouders gekeken of een ketogeen dieet veilig en haalbaar is voor de patiënt. Als dit zo is, wordt de patiënt ingesteld op het dieet met behulp van een stappenplan waarbij iedere week een stap wordt gemaakt. Hiermee duurt het instellen gemiddeld één maand.

“Uit onderzoek is gebleken dat het niet uitmaakt of je iemand klinisch in een week instelt of dat je dit rustiger doet in een maand tijd”, legt Elles uit. “Voor het eindresultaat na drie maanden maakt dit geen verschil. We weten natuurlijk nog niet alles en iedere patiënt is verschillend, maar er is inmiddels best veel diagnostiek voorhanden. Hierdoor zijn we ook een beetje anders tegen de strengheid van het dieet aan gaan kijken en zijn er meer liberalere versies van dieet ontwikkeld. Er kan tegenwoordig veel meer en dat is fijn want je hele leven op een heel streng dieet, dat houdt niemand vol.

Hielprikscreening

Er is natuurlijk sowieso in de loop der jaren veel veranderd. Door de hielprikscreening is de metabole wetenschap in een vogelvlucht geraakt en kunnen we veel eerder een (dieet)therapie inzetten dan vroeger, toen diagnoses niet, of pas veel later gesteld werden.” Volgens Elles werken de verschillende expertisecentra veel meer en beter samen. Haar samenwerking met een collega uit het Wilhelmina Kinderziekenhuis in Utrecht, waar al sinds de jaren negentig het ketogeen dieet wordt toegepast, heeft geresulteerd in het SuperVet Kookboek waarin allerhande ketogene recepten staan. Dit kookboek is alweer toe aan de zesde druk. “We hebben verder samen allerlei (dieet)behandelingsrichtlijnen geschreven en ons zowel nationaal als internationaal hard gemaakt voor Ketogeen Dieet Therapie”, licht Elles toe.

Volgens Elles is het belangrijk om bij een ketogeen dieet het normale eetpatroon als basis te nemen. “Er zitten veel koolhydraten in brood en dit vervang je heel eenvoudig door Griekse yoghurt met rood fruit en zwarte bessen of door een pap met speciale ketogene melk. Als tussendoortje is rood fruit met mascarpone een echte lekkernij of zelf gebakken muffins van amandelmeel, die je zowel hartig als zoet kunt variëren. Eet je wel brood of pasta of rijst, dan zul je daar meerdere keren per dag een speciale vetdrank tegenover moeten zetten om er voor te zorgen dat het lichaam goed in ketose blijft.

Kinderen eten het liefst wat papa en mama ook eten en dat kan gelukkig prima, alleen in heel precies berekende en afgewogen hoeveelheden en met extra vet. In het Erasmus MC start in juli een studie waarin we gaan onderzoeken of het mogelijk is in ketose te komen met een speciaal en gestandaardiseerd menuplan dat we KetoEasy noemen. Het voordeel van KetoEasy is dat ouders niet hoeven te rekenen. Er zijn zelfs recepten bij waarmee het hele gezin hetzelfde kan eten! Wij hopen dat we hiermee het leven op dieet wat makkelijker kunnen maken.”

Medische dieetbehandeling

Elles benadrukt dat het erg belangrijk is je te realiseren dat Ketogeen Dieet Therapie een medische dieetbehandeling is en dat hierbij ook vervelende bijwerkingen kunnen optreden. Om die reden wordt een kind tijdens de behandeling vaak gecontroleerd door een behandelteam. “Het is dan ook geen middel om even een paar kilo’s af te vallen”, zegt ze, “zoals het tegenwoordig soms wel gebruikt wordt. Mede door Social media met succesverhalen zie je dat mensen pogingen doen om op deze manier af te vallen zonder te beseffen welk risico zij hierbij lopen. Ik ben bang dat het hier nog wel eens fout gaat, maar wie weet mag ik dit bij Jinek nog wel een keertje uit komen leggen.

Maar, zoals ik al zei, kan Ketogeen Dieet Therapie bij bepaalde aandoeningen echt een uitkomst zijn. En dat willen we zo breed mogelijk uitdragen omdat helaas slechts 10% van de kinderen met epilepsie die er feitelijk voor in aanmerking komen, deze behandeling daadwerkelijk krijgt aangeboden. Het is de missie van onze stichting Matthews Friends Nederland - Vlaanderen, een samenwerkingsverband tussen ouders en experts om dit te veranderen. We proberen zoveel mogelijk betrouwbare informatie over Ketogeen Dieet Therapie te bundelen, maar ook ervaringsverhalen te delen en ouders met elkaar in contact te brengen. “

Een soortgelijke stichting bestaat al 25 jaar in Engeland en vanuit hier werd Elles gevraagd een Nederlands-Vlaamse tak te starten. Zij raadt ouders van kinderen die (misschien) een ketogeen dieet overwegen aan eens een kijkje te nemen op de website (wwwmf-nlvl.org) of op Instagram (matthewsfriends_nl_vl ). Naast de vele inhoudelijke informatie, spreken ook de ervaringsverhalen voor zich. De stichting hoopt op deze manier ouders de weg te wijzen naar betrouwbare informatie en naar de expertisecentra waar zij terecht zouden kunnen. “En dat is meteen wat ik met dit artikel ook graag wil bereiken”, zegt Elles; “zoveel mogelijk mensen attent maken op het bestaan van Ketogeen Dieet Therapie en zo misschien de kwaliteit van leven van een aantal kinderen verbeteren.”


Door Mariët Jonkhout

Website : www.mf-nlvl.org

Insta : matthewsfriends_nl_vl

Mail: info@mf-nlvl.org

Persoonlijk; e.vanderlouw@erasmusmc.nl